Миастения семейная. МYASTENIA GRAVIS PSEUDOPаRALYTICA

Проявляется эпизодически возникающей повышенной утомляемостью мышц, их слабостью, провоцируемой физической нагрузкой. Сначала обычно возникает слабость век и наружных глазных мышц: развивается птоз, страбизм, позже – офтальмоплегия. В дальнейшем проявляется слабость жевательных мышц, мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами бульбарной группы (паралич миастенический бульбарный). В последующем в процесс могут вовлекаться шейные мышцы, мышцы конечностей, дыхательные мышцы. На ЭМГ – миастеническая реакция. Диагностике помогает проба с прозерином. После его введения при миастении временно восстанавливается или улучшается функция пораженных мышц. Заболевание хроническое, ремитирующее, при этом со временем ремиссии обычно укорачиваются. Дебютирует в любом возрасте. Тип наследования различный. Возможны спорадические случаи болезни. Описали: в 1878 г. Erb, в 1893 г. Goldflam.